Поликистоз почек у новорожденных

Поликистоз почек — это врожденная аномалия развития почечной паренхимы, при которой образуются жидкостные кисты. Заболевание прогрессирует и часто приводит к почечной недостаточности. Раннее выявление поликистозной болезни позволяет скорректировать образ жизни и при необходимости назначить лечение, что минимизирует риск осложнений.

Причины

Поликистоз почек — это наследственное урологическое заболевание, вызванное мутацией генов, что приводит к нарушениям в формировании почечной ткани. В результате аномального развития почечных нефронов отсутствует нормальный выход в мочевыводящие пути. Это затрудняет отток мочи и вызывает постоянное повышение давления в почечных канальцах, что приводит к деформации. В итоге образуются мелкие кисты с жидкостью, а участки паренхимы между кистами подвергаются атрофии или ишемии из-за повышенного давления.

Кистозное перерождение может затрагивать почки частично или полностью, что влияет на течение болезни. Поликистоз приводит к увеличению размеров обеих почек. Существует два пути передачи поликистозной болезни:

• Аутосомно-доминантное наследование: заболевание развивается, если один из родителей болен. Эта форма чаще проявляется у взрослых, обычно в возрасте 30-40 лет.
• Аутосомно-рецессивное наследование: возникает, если мутантные гены передаются от обоих родителей. Это случается редко, и заболевание может проявиться уже в первые дни жизни.

Редкие случаи поликистозной болезни могут быть связаны с тяжелым токсикозом, инфекциями или приемом нефротоксических препаратов. Эти факторы могут нарушить внутриутробное формирование почек.

Симптомы

Если поликистоз почек развивается у взрослого человека, можно выделить три стадии:

• Стадия компенсации. Эта стадия может длиться долго. Основные симптомы включают периодические боли в животе без четкой локализации и сдавливающее чувство в пояснице. Пациенты отмечают быструю утомляемость и головные боли. Функция почек нарушена незначительно.

• Стадия субкомпенсации. Она начинается с почечной недостаточности. Симптомы включают сухость во рту, жажду, мигрени и приступы тошноты. На этой стадии часто развивается стойкая гипертония, может присоединиться пиелонефрит. Возможны нагноения жидкости в кистах, что приводит к повышению температуры, лихорадке и снижению аппетита. При образовании камней возникают приступы колики.

• Стадия декомпенсации. Функция почек резко нарушается. Пациент испытывает постоянную тошноту, рвоту, сильную жажду и сухость во рту. Аппетит значительно снижен, трудоспособность почти отсутствует.

Поликистозная болезнь почек может прогрессировать из-за хирургического вмешательства, травм или тяжелых инфекций, таких как ОРВИ и грипп.

Поликистоз почек следует рассматривать как заболевание, приводящее к образованию кист не только в почках.

Диагностика

Пациент с поликистозом обращается к врачу с характерными жалобами или для обследования по генетической предрасположенности. Врач назначает ряд диагностических процедур для оценки структуры и функции почек.

• УЗИ почек определяет размеры органа, выявляет кисты и их расположение, а также исключает образование кист в других органах.
• Внутривенная урография — рентгенография почек с контрастным веществом, показывающая увеличение почек и деформацию лоханок и чашечек.
• Компьютерная томография помогает определить тип поликистоза почек.
• Ангиография оценивает состояние сосудов почек.
• Общий анализ мочи, анализ по Нечипоренко и Зимницкого позволяют обнаружить лейкоциты, эритроциты и признаки образования камней.
• Анализ крови выявляет признаки анемии и воспалительного процесса.
• ЭКГ необходимо для оценки работы сердца.

Поликистоз почек может быть выявлен еще на стадии внутриутробного развития с помощью скринингового УЗИ, проводимого после 30-й недели беременности.

Лечение

Если заболевание выявлено до появления первых признаков, пациенту рекомендуется периодический осмотр у нефролога. Важно избегать простуд, вести здоровый образ жизни и предотвращать инфекции.

При появлении первых симптомов назначается консервативное лечение, которое включает:

• Прием антибиотиков при пиелонефрите.
• Использование уросептиков и, при необходимости, диуретиков.
• Прием гипотензивных средств при повышенном артериальном давлении.

Если назначенное лечение не приносит результата, может потребоваться хирургическое вмешательство для удаления жидкости из кист. Это способствует их уменьшению и снижению нагрузки на паренхиму. На терминальной стадии болезни симптоматическая терапия и гемодиализ помогают облегчить состояние пациента.

По рекомендации врача могут быть использованы методы народной медицины с доказанной эффективностью.

Осложнения

При выявлении поликистоза почек обязательно оценивается риск осложнений. Повышенное давление может нарушить работу сердца, увеличивая риск пролапса митрального клапана, аневризмы аорты и геморрагического инсульта.

К осложнениям также относится образование камней в почках. Эти камни могут повредить почечную ткань, что приводит к кровотечениям и гематурии. С возрастом у пациентов возрастает вероятность формирования кист в печени. У больных поликистозом часто развивается дивертикулярная болезнь толстого кишечника.

Особенности болезни у мужчин, женщин и детей

У мужчин поликистоз может привести к образованию кист в семенных пузырьках, что снижает подвижность сперматозоидов и может вызвать бесплодие. У женщин это заболевание негативно сказывается на беременности, и в период вынашивания ребенка симптомы могут усиливаться.

У младенцев первые признаки поликистоза могут проявиться сразу после рождения. Ребенка может тошнить, возникать рвота, наблюдаться быстрый набор веса, а кистозную почку можно прощупать. Из-за нарушения функции почек страдает сердечно-сосудистая система и другие жизненно важные органы. Поликистоз у новорожденных — крайне опасное заболевание, часто заканчивающееся летальным исходом в первые месяцы жизни.

Образ жизни

Пациентам с поликистозом следует придерживаться определенного образа жизни.

• В питании необходимо ограничить соль и белок, отказаться от кофеина и жирных блюд. Рацион должен быть богат витаминами. Рекомендуется пить до двух литров воды в день, если нет отеков.
• Важно своевременно лечить инфекционные заболевания, кариес и пиелонефрит.
• Следует отказаться от курения и употребления алкоголя.
• Рекомендуется ограничить физическую и психоэмоциональную нагрузку.

При диагностировании поликистоза обязательно нужно наблюдаться у опытного нефролога.

Беременность и поликистоз

Беременность может привести к обострению бессимптомных заболеваний, вызывая выраженные клинические проявления. В поздние сроки беременности возрастает риск эклампсии и преэклампсии. У беременных с поликистозом почек почти всегда развивается пиелонефрит.

Женщины с поликистозом часто могут выносить только одну беременность, так как заболевание вызывает необратимые изменения в почках, что делает повторное вынашивание невозможным. Если диагноз известен до беременности, необходимо пройти полное обследование и профилактическое лечение на этапе планирования зачатия.

О поликистозе рассказывает команда специалистов в видео:

Виды аномального развития почек и причины данного явления

Аномалии развития почек у детей часто возникают в период беременности, между 3 и 10 неделями, когда формируются внутренние органы. По сравнению с другими врождёнными пороками, аномальное развитие почек встречается примерно в 1/3 случаев и остаётся малоизученным.

Существует множество врождённых нарушений строения и функционирования почек как у детей, так и у взрослых, включая:

1. Несоответствие размера и площади почек.
2. Аномалии их количества.
3. Неправильное расположение почек.
4. Аномалии структуры почек.

Эти пороки могут негативно влиять на здоровье почек и их способность очищать организм от вредных веществ.

Точные причины большинства почечных аномалий остаются неизвестными. Однако врождённые пороки могут возникать по следующим причинам:

• Генетические болезни — нарушения на генном уровне.
• Приём некоторых лекарств.
• Инфекционные заболевания.
• Курение, употребление алкоголя и наркотиков, особенно во время беременности.
• Загрязнение окружающей среды.
• Воздействие повышенных температур и излучения.
• Наследственная предрасположенность.

Врождённая патология может проявляться как в первый год жизни, так и в более позднем возрасте. Диагностика заболевания осуществляется с помощью различных исследований.

Симптомы патологического состояния

Для диагностики патологии парного органа важно следить за состоянием здоровья и при возникновении нарушений незамедлительно обращаться к врачу.

Основные симптомы аномалии данного органа включают:

• нарушение мочеиспускания: изменение объема и частоты мочи;
• уменьшение объема мочи при выделении;
• тянущие боли в спине, которые не исчезают при смене положения, но усиливаются при надавливании на почечную область;
• изменение цвета мочи, возможное появление сгустков крови;
• частое чувство жажды;
• отеки;
• горечь во рту;
• постоянная температура выше 38 градусов;
• повышенное артериальное давление, трудно поддающееся лечению;
• головные боли;
• периодические приступы колик в поясничной области.

Важно помнить, что при патологии только одного из парных органов указанные симптомы могут отсутствовать. Однако при наличии одного или нескольких признаков необходимо обратиться в больницу.

Виды почечных аномалий

Все почечные аномалии делятся на пять видов.

Аномалии почечных сосудов включают изменения в количестве сосудов, их расположении, а также пороки формы и состояния артерий. В почках могут наблюдаться дополнительные артерии, отличающиеся по размеру от основного почечного сосуда. Такие пороки не представляют угрозы для здоровья. При этом могут встречаться двойные или множественные артерии, что увеличивает размер почки.

Аномалии расположения сосудов также не влияют на нормальное функционирование органа. Они могут быть:

1. Подвздошными.
2. Поясничными.
3. Тазовыми.

Это зависит от места, откуда артерия начинается.

При пороках формы сосудов могут наблюдаться расширения (аневризмы) или сужения (стенозы) артерий, что может негативно сказаться на функционировании почек. Разрыв аневризмы приводит к кровотечению, а стеноз может уменьшить или прекратить кровоснабжение органа, что вызывает его некроз. Для предотвращения таких осложнений врачи проводят операции.

Аномалии количества парного органа могут проявляться в отсутствии одной из почек, что часто связано с аномалиями мочеточников. Также возможны наличие третьей почки или удвоение органа с одной стороны. При полном удвоении каждая почка имеет отдельный мочеточник, а при неполном — общий.

Часто врачи диагностируют гипоплазию почки, при которой орган слишком мал. Тем не менее, недоразвитая почка может выполнять свои функции по образованию и выведению мочи.

Неправильное расположение почки может возникнуть, если во время внутриутробного развития она не перемещается из области таза в поясничный отдел. Это состояние называется дистопией. Дистопия может быть:

• крестцово-поясничной;
• грудной;
• тазово-крестцовой;
• подвздошной.

Она может быть односторонней (одна почка не перемещается) или двухсторонней (обе почки остаются на неправильном месте).

Аномалии взаимоотношения почек могут проявляться в их сращении, которое бывает односторонним или двусторонним. Сращение может быть:

• подковообразным (соединение верхними и нижними частями);
• галетообразным (соединение средней частью);
• S-образным (вертикальное соединение);
• L-образным (горизонтальное соединение).

Эти формы не угрожают здоровью и часто выявляются случайно при обследовании. Однако люди с такими аномалиями подвержены риску развития мочекаменной болезни, пиелонефрита, гидронефроза и опухолей почек. Поэтому при обнаружении аномалий пациентам рекомендуется наблюдение у нефролога.

Структурные аномалии включают мультикистоз, поликистоз, простые или солитарные кисты, дерматоидные кисты и губчатое состояние почек.

При мультикистозе почка не функционирует нормально, и двусторонняя форма у детей приводит к нежизнеспособности. Поликистоз передается по наследству и вызывает увеличение обеих почек, часто приводя к хронической почечной недостаточности и летальному исходу.

В итоге, большинство почечных аномалий не вызывают проблем со здоровьем, но требуют постоянного наблюдения врача для исключения возможных осложнений.

Почему развивается у детей?

Болезнь представляет собой анатомическое отклонение в развитии почки, и 90% заболевших детей наследуют ее генетически. Она возникает из-за мутации гена, отвечающего за формирование каналов мочевыводящей системы. Заболевание не зависит от пола и встречается как у девочек, так и у мальчиков. У каждого десятого ребенка причины могут быть следующими:

• медикаментозные средства;
• перенесенные инфекции;
• воздействие химикатов и механические повреждения на ранних сроках беременности.

Также болезнь может быть следствием плохой экологии или вредных привычек матери.

Особенности поликистоз почек у новорожденных и детей постарше

Врожденная патология проявляется у младенцев и детей дошкольного и школьного возраста. В тканях почки образуются множественные инородные образования, которые замещают здоровую ткань и нарушают ее функцию. Этот процесс также сопровождается образованием кист в других органах. У подростков инородные тела могут возникать в семенных пузырьках и яичниках. Поликистоз почек делится на два вида. В младенческой форме наблюдается образование мелких инородных тел во время внутриутробного развития. Этот вид болезни встречается у трети детей с данным диагнозом.

Для взрослой формы характерно увеличение размеров органов, в которых появляются кисты. У детей с врожденным поликистозом наблюдается увеличение почки из-за новообразований, охватывающих 90% паренхимы. Младенцы страдают от рвоты, их вес быстро увеличивается. При ощупывании врач фиксирует изменение размера пораженного органа. Из-за нарушений в работе почки в организме накапливаются азот и мочевина.

Как распознать поликистоз у плода?

В начале второго триместра врач может с помощью сонографии выявить инородные образования, их локализацию и объем, а также оценить функциональные возможности почек. При патологиях ультразвуковая диагностика может показать однобокость стенок органа с утолщениями. У женщины может наблюдаться уменьшение количества околоплодных вод. В таких случаях врачи рекомендуют прерывание беременности, так как существует риск замирания плода или выкидыша. Процент выживания плода с поликистозом очень низок. Если ребенок с таким диагнозом родился, важно регулярно проходить обследования.

Какие симптомы указывают на поликистоз почек?

Симптомы поликистоза варьируются и зависят от стадии заболевания. На ранних этапах работа почек не нарушается, и их объем остается нормальным. Внешние проявления болезни отсутствуют. По мере прогрессирования заболевания почки начинают функционировать неправильно, что может привести к повышению температуры, интоксикации и мочекаменной болезни. Среди наиболее распространенных симптомов отмечаются:

• болевые ощущения в брюшной полости;
• застой мочи и наличие крови при мочеиспускании;
• дискомфорт в нижней части спины;
• астения.

Что же делать?

Важность своевременной диагностики

Чтобы провести диагностику, врачу необходимо собрать анамнез и осмотреть ребенка. Основные показатели поликистоза — это деформация почек, их размер или локализация. В лаборатории исследуют мочу и кровь для оценки состояния почек и их функции. Для диагностики поликистоза почек у новорожденных и детей проводят инструментальные обследования:

• Ангиография органов с введением контрастного вещества.
• Сонография — неинвазивное обследование с использованием ультразвуковых волн.
• Нефросцинтиграфия для оценки работы органов через наблюдение за прохождением гиппурана.
• Компьютерная томография, предоставляющая послойные изображения почек, является одним из самых информативных методов.
• Магнитно-резонансная урография позволяет выявить аномалии развития органов мочевыводящей системы, опухоли и патологические процессы.

Как лечат заболевание?

Поликистоз почек у детей требует поддерживающей терапии в период, когда клинические симптомы слабо выражены и не представляют опасности. Хотя такая терапия не излечивает болезнь, она может улучшить самочувствие ребенка. Родителям следует минимизировать физические нагрузки и стрессовые ситуации, а также обеспечить правильное питание.

Традиционная терапия

Образование инородных тел невозможно остановить, поэтому терапия направлена на поддержание состояния ребенка и предотвращение осложнений. Поликистоз почек у детей часто сопровождается пиелонефритом или артериальной гипертензией. Для лечения этих заболеваний врач назначает антибиотики или уросептики в зависимости от состояния пациента, а также диуретики. Важно постоянно контролировать прогресс недуга. Необходимо соблюдать правильный рацион: исключить соленые и консервированные блюда. Нежирное мясо и овощи следует готовить на пару или варить.

Когда необходима операция?

Если традиционная терапия неэффективна, проводят операционное лечение, которое зависит от состояния пораженного органа. Лапароскопия используется для удаления инородных тел. Если необходимо опустошить кисты, содержимое удаляют с помощью пункционной аспирации. Если один из парных органов функционирует нормально, удаляют вторую почку. В критических случаях требуется пересадка.

Вернуться к оглавлению

Поддерживающее лечение

Лечение народными средствами имеет вспомогательную функцию. Оно может облегчить течение заболевания и замедлить его прогресс. Для выбора подходящего метода поддержки организма ребенка рекомендуется проконсультироваться с врачом. Наиболее эффективными при поликистозе считаются рецепты с использованием:

• эхинацеи;
• лопуха;
• грецкого ореха;
• коровяка.

Возможные осложнения

Основную опасность представляет разрыв кисты. Это может произойти самопроизвольно при ее увеличении или из-за внешних факторов, например, травмы. В результате возникает сильная боль, потеря крови и снижение давления в сосудах. Эти симптомы требуют немедленной госпитализации. В противном случае может произойти выделение гноя и начаться патологический процесс, требующий хирургического вмешательства. К другим осложнениям относятся почечная недостаточность, перерождение кисты, потеря крови и инфекция.

Классификация и причины

Поликистоз делится на две основные категории.

1. Поликистозная болезнь у новорожденных.

Эта форма наследуется по аутосомно-рецессивному типу, что часто наблюдается у кровных братьев и сестер. Заболевание протекает тяжело, так как кисты замещают более 90% почечной паренхимы. Быстрый летальный исход наблюдается у 85% младенцев, которые погибают в течение первого месяца жизни, также часто фиксируется внутриутробная гибель плода.

2. Поликистоз у детей.

Эта форма встречается у детей среднего возраста, подростков и взрослых. Наследование происходит по аутосомно-доминантному типу. Заболевание изначально протекает латентно и клинически проявляется в старшем детском возрасте. Прогноз более благоприятный — выживаемость до 20 лет.

Клинические симптомы

При поликистозе почек у новорожденных наблюдаются следующие особенности:

• выкидыши на ранних сроках и преждевременные роды мертвым плодом;
• высокое артериальное давление;
• отеки;
• недостаточное выделение мочи или полное ее отсутствие (олигурия и анурия);
• рвота;
• значительное увеличение живота и почек;
• высокое содержание азота и мочевины в крови;
• недоразвитие легких и пневмоторакс.

Эти симптомы указывают на быстро развивающуюся почечную недостаточность, однако смерть чаще всего наступает из-за нарушения функции дыхательной системы (респираторный дистресс-синдром).

Поликистоз почек у детей старшего возраста имеет иные проявления. У них сохраняется 40–70% нормальной ткани почек, что позволяет органам некоторое время выполнять свои функции. Заболевание протекает скрыто, и большинство симптомов проявляется после 10 лет:

• боли в пояснице;
• чувство переполненности живота;
• артериальная гипертензия;
• увеличение размеров почек, печени и селезенки;
• периодическая примесь крови в моче;
• анемия;
• отставание в росте и весе;
• повышенная утомляемость;
• головная боль;
• прогрессирующая почечная недостаточность и изменение уровней мочевины и азота в крови;
• печеночная недостаточность с развитием портальной гипертензии и желудочно-кишечными кровотечениями.

Эта форма болезни часто сопровождается осложнениями, такими как воспалительные процессы (пиелонефрит), нагноение кист и мочекаменная болезнь.

Методы диагностики

Поликистоз почки у ребенка можно выявить еще во время беременности с помощью ультразвукового обследования после 30-й недели. После рождения, при подозрении на эту патологию, необходимо провести тщательную диагностику. Она включает инструментальные и лабораторные методы, консультации нефролога и генетика, а также изучение родословной.

Полезны как общий анализ мочи, так и специальные исследования: проба Реберга и анализ мочи по Зимницкому. Аппаратные методы (УЗИ, экскреторная урография, компьютерная томография и МРТ) позволяют визуализировать изменения в размерах и структуре тканей, а также деформацию чашечно-лоханочной и сосудистой систем.

Дифференциальная диагностика

Полостные образования не всегда указывают на поликистоз почек. У детей может быть и одиночное образование. Патологию можно диагностировать уже во время УЗД-обследования плода. Она чаще встречается у мальчиков. Киста не представляет серьезной угрозы для здоровья и редко вызывает клинические проявления.