Дисплазия почки

Дисплазия почек – урологическая патология, характеризующаяся аномальным развитием почек.

Заболевание проявляется уменьшением размеров почки, поражением почечной ткани, образованием кист и нарушением мочевыделительных функций.

Причины

Дисплазия почек чаще всего является врожденной патологией, связанной с генетическими нарушениями. Однако в одной трети случаев причина ее возникновения остается неизвестной. Эта тяжелая патология в три раза чаще встречается у мальчиков.

В утробе матери, во время формирования тканей почек, происходит генетический сбой, который приводит к значительным изменениям в почках.

При рождении у ребенка, помимо дисплазии, могут диагностироваться серьезные патологии мочеточников и почечных лоханок. Из-за неправильного развития тканей почек у пациента часто обнаруживаются многочисленные кисты, мультикистоз.

Кисты заполняются мочевой жидкостью, так как у больного наблюдается аномальное развитие почечных трубочек, что нарушает отток мочи. Трубочки расширяются, что способствует образованию кист. К сожалению, большое количество кист значительно сужает просвет мочеточника, ухудшая процесс мочеиспускания.

В тяжелых случаях мочеиспускательный канал может быть полностью перекрыт, что приводит к увеличению почки и нагноению содержимого кист. Это состояние требует внимания, так как может привести к гибели почки. Если сохраняется достаточное количество здоровой почечной ткани, проводят операцию по резекции кист, чтобы попытаться сохранить почку. В противном случае ее удаляют для спасения жизни пациента.

Симптомы

Дисплазия почек — редкая патология, которая может протекать бессимптомно. Она может затрагивать одну или обе почки, а также различаться по характеру изменений в почечных тканях.

При полном перерождении почка теряет способность нормально функционировать, тогда как при частичном изменении ее работоспособность может сохраняться. Если поражена только одна почка, врачи могут провести пункцию или удалить орган, что дает хорошие шансы на сохранение жизни и нормальную жизнедеятельность пациента.

При поражении обеих почек шансы на выживание минимальны. У новорожденных с такой дисплазией жизнь может продолжаться всего несколько суток.

На начальных стадиях, при наличии небольшого количества кист, больной может не замечать симптомов. Однако это состояние не длится долго.

Дисплазия приводит к увеличению почки, что вызывает другие патологические процессы и проявляется характерными симптомами:

• сильные ноющие боли в пояснице;
• приступы колики;
• запоры;
• обмороки;
• повышенное артериальное давление.

Дополнительные симптомы, указывающие на дисплазию, включают частые рвоты, малокровие и головные боли.

Виды

Современная медицина классифицирует дисплазии почек на несколько типов: очаговая, тотальная, сегментарная и поликистозная.

Тотальная дисплазия делится на четыре подвида: гипопластическую, апластическую, мультикистозную и гиперпластическую. При гипопластической дисплазии почка значительно уменьшается в весе и размерах.

Кисты чаще всего образуются в мозговом веществе или коре почек. Эта патология в одном органе может сопровождаться пиелонефритом или почечной недостаточностью во втором органе.

Апластическая дисплазия характеризуется значительным уменьшением размеров почки и образованием множественных кист. При поражении обеих почек пациент может погибнуть. Мультикистозная дисплазия, наоборот, приводит к увеличению органа с образованием большого количества кист.

Гиперпластическая дисплазия также вызывает увеличение почки, при этом кисты формируются в мозговом слое.

Сегментарная дисплазия проявляется образованием крупной кисты в определенном сегменте, что и определяет название патологии. Очаговая дисплазия вызывает сильные боли, так как многокамерная киста, наполняясь жидкостью, сдавливает мочеточник.

Поликистозная дисплазия встречается как у детей, так и у взрослых. Почки увеличиваются до таких размеров, что это легко определяется при пальпации. Паренхима почек при этой патологии развита лишь частично.

Лечение

Полное излечение почки, пораженной дисплазией, невозможно. Поэтому проводятся медицинские мероприятия для снятия тяжелой симптоматики.

При сильных болях пациентам назначают болеутоляющие средства. Если возникает инфекция, рекомендуется антибактериальная терапия для устранения воспалительного процесса.

Кисты большого размера, влияющие на соседние органы, подлежат резекции, что требует оперативного вмешательства. Операции также проводятся при обильной гематурии и частых почечных коликах.

В самых тяжелых случаях, когда сохранить орган невозможно, выполняется нефроэктомия. При хронической почечной недостаточности одним из методов лечения является заместительная терапия, например, гемодиализ. Трансплантация донорского органа может спасти жизнь при поражении обеих почек.

Почечные дисплазии — это группа врожденных пороков развития мочевыделительной системы. Основой патологии является нарушение дифференцировки нефрогенной ткани с сохранением эмбриональной структуры.

Почечные дисплазии делятся на простые и кистозные, а также по локализации: медуллярная, кортикальная и кортико-медуллярная. Распространенность процесса определяет вид дисплазии: сегментарная, очаговая и тотальная.

Этиология

Главной причиной почечных дисплазий являются генетические нарушения и тератогенные воздействия на эмбрион. В 30% случаев истинную причину установить не удается.

Простая дисплазия

Очаговая простая дисплазия часто не проявляется клинически и диагностируется при биопсии. Сегментарная простая дисплазия чаще встречается у девочек и может проявляться высоким артериальным давлением, головными болями, изменениями сосудов глазного дна и судорогами.

Клиническая картина может включать болевой абдоминальный синдром. Тотальная простая дисплазия составляет почти 3% врожденных пороков мочеполовой системы и проявляется мочевым синдромом, быстро развивающейся хронической почечной недостаточностью. Дети с этой патологией часто имеют стигмы эмбриогенеза, отстают в развитии и могут страдать от иммунодефицитов. Ультразвуковое исследование показывает уменьшение размеров почки и нечёткое разделение её структуры. Лечение симптоматическое, при первых признаках хронической почечной недостаточности требуется заместительная терапия, в тяжелых случаях — трансплантация.

Кистозные дисплазии

Апластический вариант составляет пятую часть всех кистозных дисплазий, характеризуется значительным уменьшением размеров почек и полной утратой их функции. Двусторонняя аномалия считается несовместимой с жизнью.

При одностороннем поражении клиническая картина определяется состоянием «здоровой почки». Для диагностики проводят экскреторную урографию, ультразвуковое сканирование и сцинтиграфию. Гипопластическая дисплазия занимает более 20% случаев, проявляется уменьшением массы и размеров почки.

При двустороннем процессе преобладают симптомы хронической почечной недостаточности, а одностороннее поражение часто сопровождается пиелонефритом. Мультикистозная почка увеличена из-за большого количества кист и носит односторонний характер, так как двустороннее поражение может привести к смерти в первые дни жизни.

Клиническая картина включает болевой синдром и иногда артериальную гипертензию. При медуллярной кистозной болезни почка имеет дольчатую структуру и уменьшена в размерах. Симптомокомплекс Фанкони включает полидипсию, полиурию, гипертермию, рвоту, анемию, ацидоз, дегидратацию и повышение уровня мочевой кислоты. Этот комплекс обычно проявляется после пяти лет. Лечение симптоматическое.

Провоцирующие факторы

Истинные причины формирования дисплазии почек до сих пор не установлены. Ученые считают, что патология возникает под воздействием внешних и внутренних факторов во время внутриутробного развития. К ним относятся:

• ионизирующее излучение;
• генетическая предрасположенность;
• злоупотребление алкоголем, курение и употребление наркотиков беременной женщиной;
• перенесенные инфекционные болезни (например, токсоплазмоз, краснуха).

В 30% случаев дисплазия почек у детей возникает спонтанно, без видимых причин.

Виды патологического отклонения

Дисплазия органов мочевыделения классифицируется по форме, месторасположению и распространенности патологии: тотальная, сегментарная и очаговая. По форме выделяют простую и кистозную дисплазию почки.

Простая форма заболевания

Простая очаговая дисплазия у плода протекает без видимых признаков и часто диагностируется случайно при плановом ультразвуковом исследовании. Если состояние сопровождается гипертонией, сильными головными болями, судорогами и повреждениями глазного дна, врачи говорят о сегментарной форме болезни. При этом могут наблюдаться болезненные ощущения в нижней части спины и живота. В большинстве случаев такое состояние характерно для девочек.

Тотальная форма заболевания встречается реже. Она сопровождается отеками и хронической почечной недостаточностью, что приводит к снижению давления и иммунитета у новорожденных.

Для всех подвидов простой дисплазии характерен рефлюкс — забрасывание урины из мочевого пузыря в мочеточники.

На УЗИ отмечается уменьшение диаметра почек, разница между корковым и мозговым слоями стирается. Результаты биопсии показывают наличие примитивных элементов. Лечение в основном консервативное. При прогрессировании хронической почечной недостаточности проводят гемодиализ или трансплантацию органа.

У детей с сегментарной и тотальной формами патологии могут наблюдаться уменьшение веса, выраженные симптомы интоксикации и изменение цвета кожного покрова.

Кистозная форма заболевания

Поражение мозгового вещества почек характерно для медуллярной кистозной дисплазии. Основной признак — выделение большого объема урины, сопровождающееся постоянной жаждой. Заболевание может привести к хроническому пиелонефриту.

Апластическая кистозная дисплазия проявляется значительным уменьшением почки, практически отсутствием коркового слоя и изменением чашечек и лоханок. Для этой формы болезни характерен мультикистоз — множество кистозных образований. При двустороннем поражении без лечения заболевание может привести к летальному исходу из-за хронической почечной недостаточности. Если поражена одна почка и терапия не проводится, развивается воспаление.

При гипопластической кистозной болезни в почке наблюдается множество кист, масса органа значительно снижена, но слои остаются четкими.

Мультикистозная дисплазия почек сопровождается выраженной ренальной гипертензией и хронической почечной недостаточностью, чаще поражается одна почка. Пиелонефрит является сопутствующим заболеванием, а такое течение может привести к раку.

Поликистозная дисплазия характеризуется образованием кист в мозговом или корковом слое, заполненных серозным или геморрагическим веществом, достигающих 10 сантиметров в диаметре.

Кисты у ворот почек, не сообщающиеся с лоханками, указывают на лоханочное или окололоханочное кистозное заболевание, что может привести к прогрессированию вторичного хронического воспаления.

Выявление патологии почки

При риске почечных заболеваний проводят диагностику эмбриона и последующее наблюдение. После рождения врачи тщательно осматривают новорожденного. Важные симптомы включают потерю веса, обезвоживание, общее плохое самочувствие и признаки отравления, а также частые опорожнения.

Для детей старшего возраста назначают общий и биохимический анализ мочи, ультразвуковое исследование, КТ, МРТ, ангиографию, сцинтиграфию и контрастную пиелографию.

Методы терапии заболевания

При развитии поликистоза обоих органов, аплазии или мультикистозных образований лечение включает пересадку донорской почки. Однако такая возможность встречается редко, так как найти подходящий орган для новорожденного за короткое время практически невозможно.

Для других форм дисплазии назначается симптоматическая терапия:

1. При почечной недостаточности целесообразен гемодиализ.
2. Удаление органа выполняется при одностороннем поражении.
3. Обезболивающие средства назначаются при сильных болях.
4. При повышении артериального давления рекомендуются антигипертензивные препараты.
5. Для устранения уремической интоксикации проводится инфузионное лечение.

При мелком очаговом поражении органов специальная терапия не требуется. Врачи наблюдают за состоянием малыша и работой почек. Чтобы не усугубить ситуацию, ребенку необходимо придерживаться диеты и установленного режима дня.

Профилактические действия и прогноз

Дисплазия — это врожденная аномалия органов мочевыделения, для которой не существует специфических мер профилактики. Риск развития патологии значительно снижается, если будущая мать ведет здоровый образ жизни и отказывается от вредных привычек. Важно подготовить организм к беременности.

При значительных изменениях органов дисплазия может стать серьезной проблемой для ребенка. Если патология выявляется внутриутробно, врачи могут рекомендовать прерывание беременности. Если же у малыша нет других отклонений, а аномалии не влияют на функцию почки, он сможет вести нормальную жизнь. Однако потребуется регулярное наблюдение у врача и сдача анализов для контроля состояния органа.

Врожденная аномалия почек — опасное заболевание, часто приводящее к смерти ребенка. Своевременная диагностика и лечение имеют решающее значение.

При морфологическом исследовании гипопластической дисплазии наблюдается уменьшение массы почек, дольчатая поверхность и не всегда четкое деление на слои. Иногда отмечается расширение или гипоплазия мочеточников. Микроскопически выявляются примитивные структуры: многие клубочки уменьшены, сосудистые петли атрофичны, капсула утолщена. Клубочки могут иметь S-образную или кольцевидную форму, многие из них гиалинизированы и склерозированы. Клубочки располагаются гроздьями, окружены рыхлой соединительной тканью с лимфоидными и гистиоцитарными клетками. В мозговом слое присутствуют примитивные протоки и канальцы, представляющие собой незрелые образования различных стадий эмбрионального развития. Примитивные протоки, в основном, находятся в юкстамедуллярной зоне и являются остатками мезонефрогенного протока. Характерной особенностью является наличие вокруг них теней из гладкомышечных клеток и соединительнотканных волокон, что указывает на задержку созревания нефрона.

При исследовании простой очаговой дисплазии значительных изменений массы почек не наблюдается. В некоторых случаях отмечается уменьшение толщины коры. Нефропатия диагностируется на основании гистологических изменений, выявляемых при микроскопии. Простая очаговая дисплазия характеризуется наличием в коре почек скоплений примитивных клубочков и канальцев, окруженных соединительнотканными волокнами и гладкомышечными клетками, иногда с хрящевой тканью. Полиморфизм эпителия извитых канальцев проявляется в различиях размеров, конфигурации и числе внутриклеточных органелл. У некоторых детей могут быть расширенные просветы канальцев и незначительное количество клубочковых кист. В строме определяются мононуклеары мезенхимального типа.

Простая сегментарная дисплазия (почка Ask-Upmark) встречается редко (0,02% всех аутопсий). При этом виде дисплазии почка уменьшена в размерах, на наружной поверхности видна поперечная борозда в месте гипоплазированного сегмента, уменьшено число пирамид. Морфологические изменения связаны с дизэмбриогенезом сосудов в отдельных сегментах почки, что нарушает дифференцировку тканевых структур из-за изменения кровоснабжения. Обычно выявляется недоразвитие соответствующих веточек артерий. Характерным признаком является наличие в гипоплазированном сегменте примитивных мезонефрогенных протоков, окруженных гладкомышечными клетками и очажками гиалинового хряща. Также наблюдаются склероз, гиалиноз гломерул, атрофия эпителия канальцев с расширением их просвета, признаки фиброза и клеточной инфильтрации.

Апластическая кистозная дисплазия (мультикистоз рудиментарной почки) составляет 3,5% всех врожденных пороков мочевой системы и 19% среди всех форм кистозной дисплазии. Почки значительно уменьшены, представляют собой бесформенные образования из кист диаметром 2-5 мм, почечная паренхима практически отсутствует, мочеточника нет или он атрезирован. Микроскопически выявляется множество кист, как клубочковых, так и канальцевых, а также примитивные протоки и очажки хрящевой ткани. Двустороннее поражение несовместимо с жизнью. Односторонняя рудиментарная почка часто выявляется случайно, и вторая почка также может иметь аномалии.

Гипопластическая кистозная дисплазия (мультикистоз гипоплазированной почки) составляет 3,9% среди всех пороков мочевой системы и 21,2% среди кистозных дисплазий. Почки уменьшены в размерах и массе. Клубочковые кисты обычно располагаются в субкапсулярной зоне, их диаметр может достигать 3-5 мм. Канальцевые кисты встречаются как в коре, так и в мозговом веществе. Фиброз соединительной ткани и наличие примитивных протоков более выражены в мозговом слое. Кисты больших размеров представляют собой кистозно расширенные собирательные трубочки. Паренхима почки частично сохранена, между патологически измененными участками имеются собирательные канальцы нормального строения. Лоханка может быть не изменена или гипоплазирована, как и мочеточник. Гипопластическая кистозная дисплазия часто сочетается с пороками нижних мочевых путей, желудочно-кишечного тракта, сердечно-сосудистой системы и других органов.

Двустороннее поражение приводит к хронической почечной недостаточности. При одностороннем варианте вторая почка может проявлять дизэмбриогенез.

Гиперпластическая кистозная дисплазия часто сопровождает синдром Патау. Процесс двусторонний. Почки увеличены, покрыты множественными кистами. При микроскопии обнаруживаются примитивные протоки и большое количество кист в корковом и мозговом слоях. Летальный исход обычно наступает в раннем возрасте.

Мультикистозная дисплазия (мультикистозная почка) — это порок развития, при котором почки увеличены, имеется множество кист различной формы и размера (от 5 мм до 5 см), между которыми паренхима практически отсутствует.

При микроскопии между кистами выявляются примитивные протоки и клубочки, могут встречаться участки с хрящевой тканью. При двустороннем поражении летальный исход наступает в первые дни жизни. При одностороннем поражении диагноз ставится случайно при пальпации бугристого образования или по результатам УЗИ. При одностороннем мультикистозе могут быть аномалии со стороны второй почки (часто гидронефроз), пороки сердца, желудочно-кишечного тракта и другие.

При медуллярной дисплазии (кистозная дисплазия мозгового вещества, медуллярная кистозная болезнь, нефронофтиз Фанкони) почки обычно уменьшены в размерах, часто сохраняется эмбриональная дольчатость. Корковое вещество истончено, мозговой слой расширен из-за большого количества кист диаметром до 1 см, в том числе наблюдается кистозное расширение собирательных трубочек. При микроскопии отмечается уменьшение размеров многих клубочков, часть из них гиалинизирована и склерозирована, интерстиций также склерозирован, в строме — лимфоидная инфильтрация.

Поликистоз почек занимает особое место среди кистозных дисплазий. Его возникновение связано с нарушением эмбрионального развития почек, чаще всего в виде отсутствия соединения первичных собирательных канальцев с частью нефрона, развивающегося из метанефрогенной бластомы. Образующиеся слепые канальцы продолжают развиваться, накапливая первичную мочу, что приводит к их растяжению и атрофии эпителия. Одновременно разрастается окружающая соединительная ткань.

Размер кист варьируется: от мелких, видимых только под микроскопом, до крупных, достигающих нескольких сантиметров в диаметре. Большое количество тонкостенных кист в коре и мозговом слое придает почкам вид пчелиных сот. Гистологически кисты представлены расширенными канальцами с кубическим эпителием или полостями с толстой соединительнотканной стенкой и уплощенным эпителием. Э. Поттер (1971) описал кисты, связанные с расширением полости Боуменовой капсулы клубочков, без изменения канальцев. Кисты могут быть пустыми или содержать серозную, белковую жидкость, иногда окрашенную кровяными пигментами или кристаллами мочевой кислоты. Строма почек при поликистозе склерозирована, часто с очаговой лимфоидной инфильтрацией, а у детей до года — с очагами экстрамедуллярного кроветворения. Иногда в строме выявляются островки хряща или гладкомышечные волокна. Количество и вид клубочков и канальцев, расположенных между кистами, могут варьироваться.