Мультикистоз почки у новорожденного

Мультикистоз почки — редкая аномалия, чаще всего односторонняя. При этой патологии почечные ткани заменяются кистозными образованиями различного размера.

Кисты представляют собой тонкостенные образования, заполненные жидкостью. Они образуются из-за нарушенного оттока урины по одной из почечных трубочек, что приводит к расширению её полости и образованию кисты.

При мультикистозе со временем в мочеточнике может исчезнуть просвет, а орган увеличивается до такой степени, что его можно прощупать через брюшные стенки. Поверхность почки становится неровной.

При двустороннем мультикистозе шансы на жизнь минимальны. Однако, если в почках сохраняются нормальные ткани, способные перерабатывать кровь, возможно хирургическое удаление кист. Оперативное лечение также показано при одностороннем заболевании, особенно в случае нагноения кист или их разрыва.

Жизнеспособность пациентов с односторонним мультикистозом почки высока, если функции второго органа не нарушены. Однако аномалии контрлатеральных почек встречаются в 33% случаев.

Симптомы

Мультикистоз почек у ребенка часто не проявляется симптомами в течение длительного времени. Обычно его выявляют во время беременности, но в некоторых случаях диагноз остается неизвестным на протяжении всей жизни. Патология может быть случайно обнаружена при обследовании по другим причинам или во время УЗИ.

В первые годы жизни мультикистоз может проявляться ноющими болями в пояснице или животе, которые иногда становятся приступообразными. Родители могут заметить бугристое и плотное образование на животе ребенка, которое в редких случаях может быть болезненным. Также у ребенка может наблюдаться стойкое повышение артериального давления и нарушения стула, если киста сдавливает кишечник.

Диагностические меры

Главный диагностический метод мультикистоза почек — УЗИ. Ультразвук позволяет определить размеры образований, их количество, месторасположение и взаимоотношения с соседними органами.

Пациенту также необходимо сдать анализы мочи. Они могут выявить лейкоцитурию, гематурию, наличие белка и низкий удельный вес мочи, который снижается при присоединении хронической почечной недостаточности (ХПН).

Биохимические анализы крови при ХПН показывают повышение уровня креатинина и снижение белка.

В сложных случаях, когда диагноз сомнителен, могут быть полезны экскреторная контрастная урография и ангиография.

Важно дифференцировать кисты почек от злокачественных образований.

Патогенез и терапия

Мультикостозные поражения чаще всего затрагивают одну почку. Если мультикистозная дисплазия затронула левую почку, правая, как правило, остается здоровой и функционирует нормально. Часто заболевание не диагностируется внутриутробно, и человек может долго не подозревать о своем диагнозе, который выявляется случайно. При этом жизнь человека с пораженной почкой практически не отличается от жизни здорового.

После рождения почка с мультикистозным поражением продолжает функционировать и вырабатывать мочу, однако урина не может оттекать, что приводит к увеличению органа. Педиатр может заметить объемное новообразование в брюшной полости при осмотре ребенка.

Со временем выработка мочи прекращается, и орган останавливается в росте. Кистозные ткани замещаются соединительными, что приводит к уменьшению и сморщиванию почки. В медицине известны случаи, когда сморщенная почка была размером с грецкий орех. Если у взрослого пациента обнаруживается отсутствие органа или его сморщивание, но в анамнезе нет заболеваний мочевыделительной системы, вероятно, в прошлом почка была поражена мультикистозом.

Однако заболевание может иметь серьезные осложнения, требующие хирургического вмешательства и нефрэктомии. К таким осложнениям относятся:

1. Увеличение почки до гигантских размеров, что приводит к сдавливанию соседних органов и нарушению их функционирования. В этом случае нефрэктомия показана.
2. Воспалительные процессы в пораженной почке, которые могут вызвать нагноение кист, их разрыв и перитонит. Это также является показанием к удалению органа.
3. Нефрогенная артериальная гипертензия, которая возникает редко, но требует внимания, если медикаменты не могут нормализовать артериальное давление. Устранить проблему можно только удалением почки.

Если к пятилетнему возрасту не наблюдается регрессивных изменений, нефрэктомия выполняется планово, что позволяет избежать осложнений в будущем. Однако чаще всего лечение не требуется, пока заболевание не проявляет себя активно. Прогнозы по течению болезни благоприятны, если вторая почка здорова и может выполнять функции обеих.

Во время обострения заболевания важно соблюдать рекомендации. Следует избегать переохлаждения, переутомления и травм. Необходимо контролировать питание, ограничивая потребление соли, жиров и продуктов, содержащих мочевую кислоту. Рекомендуется снизить уровень белка, исключить шоколад, кофеин и морепродукты. Для предотвращения отечности важно контролировать потребление жидкости и регулярно измерять артериальное давление.

В народной медицине для лечения мультикистоза используют лопух, спорыш, каланхоэ, скорлупу кедровых орехов, настои тысячелистника, ромашки и зверобоя.

https://youtube.com/watch?v=DDLHrCw6TgQ

Мультикистоз почки

При мультикистозной дисплазии рабочая ткань органа (паренхима) заменяется множеством кист. Мультикистоз почки имеет код Q61.4 по МКБ-10.

Нарушение выявляется у плода во время скринингового обследования на 12, 20 и 32 неделях. При двустороннем поражении рекомендуется прерывание беременности, так как новорожденный не сможет выжить.

При одностороннем поражении в 55% случаев мультикистоз развивается слева. Поражение правой почки в 5-10% случаев сопровождается гидронефрозом, а в 15% — пузырно-мочеточниковым рефлюксом. Также могут наблюдаться пороки развития, такие как отсутствие мочеточника и деформированные лоханки.

В половине случаев мультикистозная дисплазия почек связана с аномалиями развития других органов.

Мультикистозная почка имеет небольшие размеры при рождении, но со временем увеличивается из-за скопления мочи в канальцах и образования кист, что можно определить при пальпации живота.

Кисты представляют собой небольшие полости, заполненные клубочковым фильтратом — светлой жидкостью, частично реабсорбированной, способной нагнаиваться и вызывать осложнения.

На фото мультикистозная почка

Причины

Причина патологии — нарушение оттока мочи, возникающее из-за порока развития. Это состояние характеризуется образованием структур, которые секретируют мочу, при отсутствии выводящего аппарата.

Явление возникает на 4-6 неделях беременности. Мультикистоз плода могут спровоцировать неблагоприятные внешние факторы, влияющие на вынашивание ребенка.

Течение заболевания

У взрослых мультикистоз часто выявляется случайно при УЗИ во время обследования по другому поводу. Человек может жить с этой болезнью, не подозревая о ней. В некоторых случаях врожденная патология обнаруживается только после смерти при вскрытии.

У ребенка могут наблюдаться повышенное артериальное давление и нарушения стула. При более благоприятном течении мультрикистозной дисплазии пораженная почка сжимается и уменьшается в размерах. Она не функционирует, и вся нагрузка по мочевыведению ложится на здоровую почку.

Диагностика

УЗИ почек имеет важное диагностическое значение. Оно позволяет выявить конгломерат, состоящий из множества замкнутых полостей (кист) различного диаметра. Кисты могут достигать 0,8–4 см к концу беременности.

У плода и ребенка вместо почки наблюдается множество несоединенных замкнутых полостей, заполняющих весь объем органа. У взрослых на УЗИ иногда фиксируется отсутствие почки, что может указывать на мультикистозную дисплазию, возникшую при рождении.

Для диагностики также применяются:

• компьютерная томография;
• экскреторная урография для оценки работы почек;
• радионуклидное сканирование;
• артериография.

Мультикистоз диагностируется по данным артериографии, которые показывают отсутствие почечной артерии и кровообращения в органе. Компьютерная томография позволяет увидеть конгломерат из отдельных полостей, четко разделенных друг от друга.

Мультикистоз почек на урограмме

Анализ мочи включает исследование на содержание лейкоцитов, белка, эритроцитов и удельную плотность. Пониженный уровень белка в крови может указывать на развивающуюся почечную недостаточность.

Мультикистозную дисплазию необходимо дифференцировать от злокачественных образований и поликистоза.

Лечение и прогнозы

Может ли мультикистоз рассосаться? Да, односторонняя мультикистозная почка у взрослых может исчезнуть со временем и не определяться на УЗИ. Однако при неблагоприятном течении болезни у детей кисты могут увеличиваться, сжимая окружающие органы и вызывая боль в пояснице.

Множественные кисты в поврежденной почке не рассасываются, а со временем кальцинируются. Существует риск воспаления их содержимого, роста кист и озлокачествления, что может привести к нефробластоме.

При угрозе таких осложнений измененную почку удаляют хирургически с помощью:

• лапароскопической нефрэктомии — щадящего эндоскопического вмешательства через небольшие проколы;
• открытой нефрэктомии — операции через разрез, требующей длительного восстановления.

После любой из этих операций, при наличии здоровой коллатеральной почки, пациент может вести обычный образ жизни, соблюдая диету и избегая переохлаждений и инфекций.

Опасность патологии

Почка у ребенка может значительно увеличиваться после рождения, иногда достигая больших размеров. Это приводит к давлению на окружающие ткани, нервные окончания и кровеносные сосуды.

Кисты могут воспаляться и нагнаиваться. Скопление гноя может вызвать разрыв кисты и распространение гноя в окружающие ткани.

Мультикистозная дисплазия почки может привести к повышенному артериальному давлению, которое не поддается медикаментозному лечению. Это состояние устраняется при удалении пораженной почки.

Существует риск развития злокачественной опухоли Вильямса из соединительной ткани почки. Даже при полном замещении паренхимы кистами сохраняется угроза нефробластомы, что делает операцию по удалению мультикистозной почки необходимой.

Причины проявления болезни

Мультикистозная дисплазия почки — это замещение здоровых тканей почечной паренхимы, чаще всего врождённая аномалия, затрагивающая несколько органов. Существует несколько форм патологии, которые проявляются как общими, так и индивидуальными признаками.

1. Односторонняя форма аномалии. В этом случае поражается одна почка, вторая компенсирует её функции. Внешние признаки могут отсутствовать, и заболевание может проявиться в зрелом возрасте при ослаблении иммунитета или старении тканей.
2. Тяжёлая или острая форма. Она опасна тем, что может повредить соседнюю печень. Лишь немногие организмы способны справиться с заболеванием обеих систем — почек и печени.

Существует множество мнений о факторах, вызывающих недуг, и врачи не могут составить точный список возможных активизаторов.

Причины заболевания:

• нарушение оттока мочи;
• повреждение почечных трубочек;
• нарушения в каналах вывода урины;
• закрытие просвета мочевыводящего канала;
• ухудшение работы тканей, перерабатывающих кровь;
• образование гнойных опухолей.

Множественные кистозные уплотнения чаще наблюдаются у мальчиков, при этом правую почку чаще поражают кисты. Мультикистозная дисплазия левой почки плода имеет генетический характер.

Аномалия проходит три стадии:

1. Начальная.
2. Основная.
3. Финальная.

На последнем этапе происходит соединение двух отделов органа: электрического и секреторного, что приводит к смешению функций и развитию патологии. Врачи также отмечают неправильное формирование других отделов мочеполовой системы, таких как лоханка и мочеточник.

Симптоматика и клиника недуга, осложнения

Мультикистоз почки у плода трудно обнаружить без специальных исследований и регулярных проверок состояния беременной. Поэтому гинекологи разработали схему периодичности ультразвуковых исследований, чтобы отслеживать развитие органов у ребенка. Врачи могут заметить мультикистозные кисты уже в утробе, и их количество повлияет на решение о начале лечения. Беспокойство вызывает наличие множества образований.

Причины для обращения к врачу:

• Изменение формы живота: он становится бугристым с неправильными выпирающими участками.
• Нарушение дефекации у ребенка.
• Скачки давления у новорожденного, превышающие норму.

Изменение стула связано с давлением внутри брюшной полости на кишечник из-за кист. Ребенка следует показать врачу, который решит о необходимости госпитализации и лечения.

Боли могут быть:

• Ноющими;
• Спазматическими;
• Тянущими;
• Резкими.

Специалисты проверяют почечные недуги на ощупь. При пальпации может ощущаться боль и бугристость. Аномалия часто сопровождается повышенным кровяным давлением. Самостоятельно ставить диагноз не следует, так как симптомы могут напоминать злокачественные опухоли. Только врач сможет установить диагноз без вреда для здоровья пациента.

Мультикистозные образования чаще затрагивают одну почку. Правая почка может компенсировать функцию, чего нельзя сказать о левой. Это влияет на характер патологии.

Опасность заключается в сроках обнаружения недуга. Не все клиники располагают необходимым оборудованием и квалификацией для диагностики на стадии внутриутробного развития. Чаще заболевание выявляется у новорожденных случайно, во время обследований по другим причинам.

Семья должна следовать рекомендациям педиатров и показывать малыша в установленные сроки. Заболевание имеет благоприятный прогноз при терапевтическом воздействии. Серьезные формы требуют хирургического вмешательства или нефрэктомии.

Показания к хирургическим методам лечения

Ребёнок находится под наблюдением врачей до 5 лет. Если регрессии нет, планируется проведение нефрэктомии. В случае ухудшения состояния, которое мешает нормальному развитию и свидетельствует о стадии активности болезни, операцию назначают раньше. Все решения принимаются после исследования состояния правой почки.

Осложнения заболевания:

1. Воспаление. Инфекция может привести к нагноениям, разрывам и перитониту. В таком случае необходимо удалить поражённый участок или весь орган.
2. Увеличение размеров почки. Это вызывает сдавливание соседних органов и нарушение их функции. Решение — нефрэктомия.
3. Нефрогенная артериальная гипертензия. Устраняется хирургическим удалением поражённой мультикистозными образованиями почки.

Комплекс мер включает:

• правильное питание;
• избегание чрезмерных нагрузок;
• предотвращение травм;
• контроль артериального давления;
• достаточное потребление жидкости.

Эти профилактические мероприятия помогут сохранить здоровье и избежать осложнений.

Развитие мультикистоза почки

При мультикистозе (или «мультикистозной дисплазии») на почках образуются кисты — округлые образования, заполненные жидкостью. У мальчиков мультикистоз почек встречается в 2 раза чаще, чем у девочек.

Важно различать поликистоз и мультикистоз. Если вторая почка здорова, кистозный орган может не вызывать проблем на протяжении всей жизни, и человек может не знать о наличии патологии. Благодаря новым методам ведения беременности такие случаи становятся все реже. Изменения в органах выявляются на ранних стадиях при проведении скрининговых тестов.

Мультикистозная дисплазия почки у плода возникает на одном из трех этапов развития органа:

1. Предпочка (пронефрос). Она закладывается, но не выполняет функций. У эмбриона пронефрос появляется в области шеи и формируется в течение 40 часов.
2. Мезонефрос. Его развитие начинается на 3-4 неделе беременности. Он состоит из системы сегментарно расположенных канальцев и представляет собой капсулу с клубочком капилляров, один конец которой впадает в выводной проток первичной почки (вольфов, мезонефрический проток), образованный из пронефроса. Мезонефрос впоследствии становится частью половых органов мужчины (придаток яичка и семявыносящий проток).
3. Метанефрос. Его развитие продолжается с 2 месяца беременности до рождения ребенка.

На этом этапе формируются два функционально различных отдела:

• Секреторные: почечные клубочки, канальцы.
• Собирательные: лоханка, мочеточники, почечные чашечки, выводящие трубочки.

Факторы развития

Мультикистоз почки у плода развивается из-за нарушения слияния секреторного и собирательного отделов под воздействием тератогенных факторов.

Причины аномалии:

• инфекции (герпес, краснуха, сифилис, цитомегаловирус и другие вирусы);
• ионизирующее излучение (повышенный радиоактивный фон, лучевая терапия);
• запрещенные лекарственные препараты;
• тяжелые метаболические нарушения (декомпенсированный сахарный диабет, эндемический зоб, опухоли, вызывающие выброс андрогенных гормонов);
• вредные привычки (употребление кокаина, алкоголя, курение).

На определенном этапе развития эмбриона под воздействием этих факторов возникают различные дефекты, в том числе мультикистоз почек. Органы остаются недоразвитыми, нарушается отток мочи из трубочек, они расширяются, и формируются кистозные образования.

Кисты проходят три этапа развития. На первом этапе они хорошо видны на УЗИ; на втором могут инфицироваться, содержать кальцинированные участки и гиперденсивные области; на третьем этапе возможна склонность к озлокачествлению. Своевременное выявление болезни помогает улучшить состояние пациента и сохранить жизнь.

Симптомы заболевания

Болезнь часто протекает скрыто, проявляясь при значительном увеличении количества кист и давлении на соседние органы.

У новорожденных патология выявляется:

1. На приеме у педиатра, обычно при значительном увеличении органа. Врач может ощутить плотное образование неоднородной формы при пальпации.
2. Во время ультразвукового исследования (УЗИ) внутренних органов.

Основные симптомы почечной патологии:

1. Боль в пояснице, которая может быть ноющей или резкой, с периодическими приступами.
2. Увеличение потребления жидкости.
3. Незначительное повышение температуры.
4. Повышение артериального давления.
5. Головокружение и предобморочные состояния.
6. Нарушения стула из-за давления на кишечник.
7. Появление крови в моче.

При развитии инфекционных процессов добавляются рези при учащенном мочеиспускании.

Дальнейшее разрастание кист может блокировать поступление крови к органу, что приводит к его атрофии.

Методы диагностики

Достоверные данные о состоянии почек можно получить уже с 22-й недели беременности. УЗИ безопасно для плода, поэтому не стоит бояться диагностики. Раннее выявление мультикистоза почки у малыша важно.

Процедура занимает не более 10 минут. На мониторе можно увидеть структуру органа, количество кистозных образований, их размер и расположение относительно других органов.

Для проверки функций почек проводят экскреторную урографию (рентген с контрастом). Состояние артерий исследуется с помощью артериографии (рентген артерий с контрастом).

Дополнительные методы исследования помогают выявить опухоли и закупорку сосудов.

Информацию о работе почек предоставляют общий и биохимический анализ мочи.

Методы лечения

Тактика лечения зависит от степени поражения тканей почки.

Если обе почки не функционируют

При двустороннем развитии патологии выживаемость новорожденного составляет не более 3 дней. Такой диагноз несовместим с жизнью.

Если одна почка частично выполняет свои функции, но развивается почечная недостаточность, единственный способ спасти жизнь — пересадка органа от донора.

Внимание! Донорский орган от живого родственника продлевает жизнь на 20-25 лет, а от умершего — на 7-9 лет. После этого почка прекращает функционировать по неизвестным причинам, и требуется повторная операция.

Трансплантация органа взрослому возможна как от родственника, так и от умершего при условии совпадения группы крови и удовлетворительного состояния донорского материала. Для детей пересадка возможна только от родственника. Ранее операции проводились только для детей с ростом более 1 м и весом более 20 кг. С 2016 года в России начали проводить операции для детей с весом от 7 кг с размещением органа в животе. Этот метод безопасен, что подтверждается 40-летней зарубежной практикой оперирования пациентов первого года жизни.

Если поражена одна почка при здоровой второй

Если выявляется односторонний мультикистоз, а парный орган здоров, плод считается жизнеспособным. Такие дети находятся под постоянным наблюдением нефролога, который фиксирует:

1. Исчезновение мультикистозной почки. Это наиболее благоприятный исход. Кистозная ткань преобразуется в соединительную, сморщивается и не представляет угрозы для пациента. Если у взрослого обнаруживается отсутствие почки или ее значительное уменьшение, это может свидетельствовать о наличии мультикистозного органа с рождения.

2. Рост кистозных новообразований. Со временем количество кист увеличивается, нарушая функционирование почки. Предсказать, до какого размера они вырастут, невозможно. Иногда почка увеличивается на несколько сантиметров, а иногда занимает значительную часть брюшной полости. Если кисты мешают работе соседних органов или есть риск озлокачествления, их необходимо удалять.

Для удаления пораженного органа применяют лапароскопическую или открытую нефрэктомию. Лапароскопическая операция менее травматична, так как проводится через маленькие надрезы, в то время как открытая требует более длительной реабилитации.

Существует разное мнение о целесообразности немедленного удаления пораженного органа. Операции проводят при развитии воспаления, угрозе разрыва кист или сложности дифференциальной диагностики с злокачественными новообразованиями.

Операцию по удалению органа желательно проводить не ранее 1-1,5 лет. Если показания к операции возникают раньше, выполняется откачка жидкости из кист под общим наркозом. При дальнейшем прогрессировании болезни может потребоваться нефрэктомия.

Динамику изменения почек контролируют с помощью УЗИ. После окончания грудного вскармливания детям рекомендуется придерживаться бессолевой диеты с ограничением острой пищи, приправ и жареных блюд. Людям с мультикистозом важно помнить о своей особенности, регулярно проходить осмотры, вести здоровый образ жизни и соблюдать пищевые ограничения.