Ангиомиолипома почки

Среди гормонозависимых новообразований врачи часто встречают ангиомиолипому почки, преимущественно левой. Это доброкачественное образование встречается у женщин в пять раз чаще, чем у мужчин. У женщин оно может возникнуть в возрасте около 35 лет или во время беременности, тогда как у мужчин патология чаще наблюдается после 50 лет.

На ранних стадиях ангиомиолипома может не проявляться симптомами. На поздних стадиях характерные признаки включают боли в пояснице и выраженную анемию. Опухоль может прорастать за пределы почки, но никогда не малигнизирует.

Новообразование может увеличиться и лопнуть, что приведет к внутреннему кровотечению и потенциально к летальному исходу. Для удаления опухоли требуется хирургическое вмешательство, так как медикаментозное лечение и народные методы неэффективны. Врачи относят ангиомиолипому к новообразованиям мочевыводящей системы, наряду с заболеваниями мочевого пузыря, мочеточника и надпочечников.

Что такое ангиомиолипома почки

Каждый, кто сталкивается с ангиомиолипомой, хочет понять, что это за заболевание, какие у него симптомы и как его лечат. Ангиомиолипома — это опухоль, которая развивается из мягких тканей почки и содержит почечные кровеносные сосуды, гладкие мышцы и жировую ткань. Иногда она может образовываться в поджелудочной железе или надпочечниках.

Размеры ангиомиолипомы варьируются от одного миллиметра до двадцати сантиметров, но чаще всего опухоль не превышает четырех сантиметров в диаметре. Это заболевание почек также называют гемартромой. Оно может быть как врожденным, так и приобретенным. Более высокая распространенность среди женщин связана с гормонами, которые способствуют разрастанию тканей и сосудов.

Формы патологии

Ангиомиолипома почки обычно имеет небольшие размеры и развивается без заметных симптомов.

Существует две основные формы ангиомиолипомы. Первая форма — врожденная или наследственная. Она характеризуется множественными новообразованиями, часто затрагивающими обе почки. Врожденная форма возникает из-за туберозного склероза.

Вторая форма, изолированная, является наиболее распространенной. Она проявляется новообразованиями только в одной почке, что позволяет диагностировать ангиомиолипому левой или правой почки.

Ангиомиолипома чаще встречается у женщин старше сорока лет, что связано с высоким уровнем женских гормонов.

Эта опухоль располагается либо в мозговом, либо в корковом слое почки и отделяется от здоровой ткани специфической капсулой.

Причины возникновения

Исследователи в области медицины не знают точных причин врожденной ангиомиолипомы левой или правой почки. Однако к приобретенной форме этой болезни могут приводить:

• беременность, так как в этот период происходит гормональная перестройка, способная стимулировать рост новообразований;
• почечные воспалительные заболевания, как острые, так и хронические;
• доброкачественные опухоли в других органах и тканях;
• наследственная предрасположенность к новообразованиям.

У мужчин ангиомиолипома чаще развивается после пятидесяти лет, что может указывать на влияние возрастных изменений в тканях почек.

Опасность ангиомиолипомы

Каждому, кто сталкивается с ангиомиолипомой, важно понимать, насколько она опасна для жизни. Осознание возможных последствий поможет оценить риски и не откладывать лечение. На начальной стадии заболевание не угрожает, но опухоль может быстро расти, что увеличивает риск внезапного разрыва сосудов или самой почки. Это происходит, потому что сосуды не успевают адаптироваться к росту опухоли. Разрыв сосудов приводит к массивному кровотечению в почке.

Симптомы заболевания

Признаки ангиомиолипомы зависят от ее размера. На начальных стадиях, пока опухоль не достигает 40 миллиметров, симптомы отсутствуют. У 80% пациентов с новообразованием до 5 сантиметров также нет симптоматики. Даже при размере до 10 сантиметров у 20% больных клиническая картина не проявляется.

Когда размер опухоли превышает 10 сантиметров, появляются боли в пояснице и брюшной полости, которые чаще всего имеют острый характер. Других признаков, позволяющих предположить диагноз, не наблюдается. Если происходит спонтанный разрыв опухоли, могут возникнуть следующие симптомы:

• сильное повышение артериального давления;
• гематурия (кровь в моче);
• интенсивные боли;
• геморрагический шок из-за кровопотери;
• перитонит.

При появлении любого из этих симптомов необходимо немедленно вызвать «скорую» и доставить пациента в хирургическое отделение ближайшей больницы.

Диагностика

Своевременная диагностика почечной ангиомиолипомы крайне важна. Это позволяет предотвратить серьезные последствия и избежать летального исхода. Для постановки диагноза врач назначает комплексное обследование, так как симптомы ангиомиолипомы могут напоминать другие заболевания.

Пациенту назначают общий анализ мочи и биохимический анализ крови. Повышенные уровни мочевины и креатинина могут указывать на опухолевый процесс. Однако точно определить наличие патологии возможно только с помощью аппаратных исследований. Ангиомиолипома почки по МКБ-10 имеет код D30 (доброкачественные новообразования мочевых органов).

Методы лечения

1. Резекция – удаление новообразования и части почки.
2. Энуклеация – вылущивание опухоли с сохранением окружающих тканей.
3. Эмболизация – малоинвазивная операция, при которой крупный сосуд опухоли закупоривается специальными препаратами (эмболами).
4. Криоблация – замораживание тканей опухоли углекислотой или жидким азотом.

Прямым показанием к операции является лопнувший сосуд. Если новообразование большое и почка дисфункционирует, операция проводится экстренно. Для спасения жизни пациента может потребоваться нефрэктомия (полное удаление почки). Лечение народными средствами неэффективно: настойки, компрессы и мази не остановят рост опухоли. Самолечение может привести к потере времени и ухудшению состояния.

Профилактика и диета

При диагностировании ангиомиолипомы важно соблюдать строгую диету, чтобы не спровоцировать рост опухоли. Врачи рекомендуют практически исключить из рациона соленые продукты, алкоголь и кофе. Рекомендуемые продукты:

• молочные изделия;
• фрукты;
• овощи;
• нежирное мясо;
• куриные бульоны на «второй» воде;
• каши и макаронные изделия без масла;
• паровые котлеты.

Не существует профилактических мер, способных предотвратить развитие ангиомиолипомы. Однако ведение здорового образа жизни может помочь снизить риск различных заболеваний, включая опухоли почек.

Причины

Существует две основные причины возникновения доброкачественных опухолей. Первая — отягощенная наследственность, вторая — приобретенные факторы.

Новообразования, связанные с генетическими нарушениями, часто наблюдаются при синдроме Бурневиля-Прина, который встречается у пациентов с туберкулезом. В этом случае происходит значительное нарушение формирования соединительных тканей почек, что создает условия для беспрепятственного развития и размножения доброкачественных образований. Врожденные генетические нарушения могут вызывать патологию одновременно в обеих почках.

К приобретенным причинам ангиомиолипомы относятся изменения, связанные с перестройкой женского организма. Например, ангиомиолипома почки может возникать во время беременности, когда наблюдаются гормональные сбои, а также несоответствие уровней эстрогена и прогестерона, или из-за образования кист в почках.

Одной из возможных причин появления этой патологии считается генетическая мутация, вызванная вирусными заболеваниями. Однако эта версия не была экспериментально подтверждена.

Симптомы

Ангиомиолипома может развиваться как в левой, так и в правой почке. На первой стадии опухоль небольшая и часто не вызывает симптомов. Человек может узнать о наличии патологии во время планового осмотра.

Если новообразование не превышает 4 сантиметров, симптомы выражены слабо и проявляются лишь у 18 % пациентов. При размерах от 5 до 10 сантиметров болезнь проявляется в 70-80 % случаев.

С ростом опухоли появляются характерные симптомы:

• тянущая боль в пояснице и нижней части живота, вызванная кровоизлияниями из поврежденных сосудов. Боль усиливается при поворотах и сгибаниях;
• слабость и апатия;
• резкие скачки артериального давления;
• наличие крови в моче, которая приобретает красный или оранжевый оттенок;
• бледность кожи;
• головокружение и обмороки;
• тошнота и рвота с кровяными сгустками, что характерно для поздних стадий, когда опухоль достигает 20 сантиметров.

Согласно статистике, у 70 % пациентов с клиническими проявлениями основной жалобой были резкие (56 %) и тупые (44 %) боли в области живота и поясницы.

Лечение

Если диагностирована ангиомиолипома почки, лечение должно начаться незамедлительно. Врач учитывает особенности патологии, наличие узлов, место локализации и размеры образования при составлении схемы лечения.

Существуют разные способы лечения:

• хирургический;
• лекарственный.

Если опухоль не превышает 5 см, операция не обязательна. В этом случае пациенту следует регулярно проходить обследование и наблюдаться у специалиста. Если опухоль не увеличивается, ее можно не трогать.

Профессор Матвеев В. Б. доказал, что таргетные препараты из группы ингибиторов mTOR могут уменьшить почечную ангиомиолипому почти на 50 % за год приема.

Достоверная информация о переносимости этого медикамента пока отсутствует, но лекарственная терапия менее травматична, чем операция.

При более крупных опухолях без хирургического вмешательства не обойтись. Выполняются простая резекция, нефрэктомия или энуклеация.

При резекции удаляются ангиомиолипома и часть органа. Нефрэктомия подразумевает полное удаление почки и прилегающих тканей. Энуклеация позволяет сохранить орган почти нетронутым, но применяется только при доброкачественных новообразованиях.

Многие пациенты интересуются, поможет ли лечение народными средствами при ангиомиолипоме почки. В интернете много рецептов на основе трав, но врачи против использования нетрадиционной медицины. Самолечение может быть неэффективным и привести к серьезным последствиям, вплоть до летального исхода.

Однако врачи советуют придерживаться диеты. При ангиомиолипоме стоит исключить из рациона:

• зелень петрушки;
• рыбные и мясные бульоны;
• бобовые;
• жирное мясо и рыбу;
• хрен, чеснок, редис и зеленый лук;
• пряности, соусы и маринады;
• соленья и копченые продукты;
• щавель и шпинат.

Важно соблюдать режим питания, который замедляет развитие опухоли и предупреждает обострение заболевания. Нужно минимизировать потребление соли, а также исключить кофе и алкоголь. Рекомендуется есть шесть раз в день небольшими порциями и выпивать не менее 1,5 литра чистой воды.

Полезны овощные бульоны, постные борщи и супы, молочные продукты, нежирные сорта мяса и рыбы, макаронные изделия, яйца, крупы и овощи.

Еду лучше готовить на пару. Разрешается некрепкий черный или зеленый чай. Из сладостей можно есть печеные яблоки, варенье, сухофрукты и мед.

Если диагностирована ангиомиолипома почки, диета должна соблюдаться обязательно. Это поможет приостановить рост опухоли, а на начальной стадии правильное питание может избежать хирургического вмешательства.

Формы ангиомиолипомы

В медицинской практике выделяют две формы ангиомиолипомы:

• Изолированную (спорадическую);
• Врожденную.

Изолированная ангиомиолипома — это единичное образование, локализованное в одной почке, и встречается в 90% случаев. Она возникает самостоятельно как первичное заболевание. Обычно опухоль формируется в корковом или мозговом слое почки и отделяется от здоровой ткани капсулой.

Врожденная форма, также известная как наследственная, развивается на фоне туберозного склероза (синдрома Бурневилля-Прингла) — редкого генетического заболевания, сопровождающегося образованием доброкачественных опухолей в различных органах. Эта аномалия диагностируется примерно у 10% пациентов с ангиомиолипомой почек. Ее развитие связано с повреждением ДНК в генах TSC1 и TSC2, которые кодируют белки гамартина и туберина. Эти гены относятся к антионкогенам (супрессорам опухолей), которые предотвращают опухолевую трансформацию клеток и ограничивают избыточное разрастание тканей. При наследственной форме ангиомиолипомы новообразования обычно множественны и локализуются в обеих почках.

Ангиомиолипома может быть типичной или атипичной. Типичная форма характеризуется преобладанием жировой или мышечной ткани в структуре новообразования. Атипичная форма, напротив, не содержит клеток жировой ткани, что может привести к ошибочной интерпретации как злокачественного новообразования. Для точной диагностики часто используют аспирационную биопсию, при которой биоптат получают с помощью вакуум-экстракции из пораженного органа.

Причины ангиомиолипомы почки

Изолированная форма заболевания может возникать под воздействием различных факторов. Основные причины ангиомиолипомы почки включают:

• Хронические почечные заболевания;
• Патологии развития почек;
• Образование других опухолей (например, ангиофибромы);
• Наследственную предрасположенность.

Также отмечено, что у беременных женщин рост новообразования значительно ускоряется. Одной из причин ангиомиолипомы почки считается изменение уровня гормонов, таких как прогестерон и эстрогены, что характерно для беременности.

Врожденная форма ангиомиолипомы передается по аутосомно-доминантному типу и связана с изменениями в девятой и шестнадцатой парах хромосом.

Симптомы ангиомиолипомы

При небольших размерах ангиомиолипома почки обычно не проявляет себя и не вызывает дискомфорта.

Однако, если опухоль увеличивается до 5 см и более, могут возникнуть следующие симптомы:

• Длительные тянущие боли в области живота и поясницы;
• Частые и резкие перепады артериального давления;
• Болезненные припухлости при пальпации в поясничной области;
• Объемное эластичное образование, прощупывающееся на животе;
• Примеси крови в моче;
• Повышенная бледность кожи;
• Утомляемость и постоянная слабость;
• Дискомфорт в области пораженной стороны.

Осложнения ангиомиолипомы

Ангиомиолипома больших размеров без должного лечения может вызвать серьезные осложнения, угрожающие здоровью и жизни пациента.

Крупные новообразования могут разрываться, что приводит к сильным кровотечениям в ткани почки, околопочечную клетчатку или забрюшинное пространство. Интенсивная острая кровопотеря может вызвать перитонит или геморрагический шок.

Кроме того, ангиомиолипома может осложняться:

• Компрессией соседних тканей и органов;
• Некрозом тканей новообразования;
• Тромбозом сосудов;
• Превращением опухоли в злокачественную.

Диагностика опухоли

Обнаружить новообразование в почках можно с помощью ультразвукового исследования или компьютерной томографии. Точный диагноз устанавливается без дополнительного морфологического подтверждения.

Если образование атипичное, для дифференциации с злокачественной опухолью назначают аспирационную биопсию. На основе гистологических и цитологических исследований врач ставит окончательный диагноз и выбирает оптимальный метод лечения.

Лечение ангиомиолипомы

Если ангиомиолипома небольшая, не влияет на общее состояние пациента и не растет, лечение обычно не требуется. Пациент становится на учет в урологическом отделении, и его состояние контролируют каждые полгода с помощью УЗИ или КТ.

Лечение ангиомиолипомы необходимо, если опухоль увеличивается или изначально имеет значительные размеры. В таких случаях для предотвращения осложнений проводят хирургическое вмешательство. При отсутствии раковых клеток и признаков кровотечения выполняется резекция, которая включает удаление опухоли и части окружающих здоровых тканей почки. Современная медицина также предлагает процедуру энуклеации ангиомиолипомы, которая позволяет сохранить пораженный орган.

Если опухоль становится злокачественной или достигает больших размеров, требуются более радикальные меры. В таких случаях проводят нефрэктомию, которая предполагает полное удаление пораженной почки и окружающих здоровых тканей. Однако этот метод используется редко из-за большого числа противопоказаний и возможных осложнений.

Причины появления

Несмотря на частоту ангиомиолипомы почки, причины ее появления остаются недостаточно изученными.

Известные факторы, способствующие развитию опухоли:

• наследственная предрасположенность, особенно при синдроме Бурневилля-Прингла, часто встречающемся у пациентов с туберкулезом;
• нарушения функции почек;
• беременность, при которой изменяется гормональный фон. Повышение уровня прогестерона и эстрогена может стимулировать рост опухоли, однако ангиомиолипома не оказывает вредного воздействия на плод;
• наличие других новообразований, таких как ангиофибромы.

УЗИ

Скрининг с помощью УЗИ имеет ключевое значение. Этот метод позволяет безболезненно и безопасно оценить состояние органов.

Если новообразование однородное, превышает 0,7 сантиметра и ограничено почечной паренхимой, оно излучает высокоэхонегативный сигнал. Это может указывать на наличие ангиомиолипомы почки. Диагностика помогает определить, какая почка поражена, а также установить размеры и локализацию опухоли. Если затронуты обе почки, назначают компьютерную томографию.

МСКТ

На сегодняшний день более точным и объективным методом диагностики опухоли почки является МСКТ. Это усовершенствованный вариант компьютерной томографии, который позволяет быстро формировать и оценивать изображения, предоставляя полную функциональную информацию.

Принцип МСКТ основан на одновременном использовании нескольких элементов для приема рентгеновских лучей, которые проходят по спирали через исследуемые участки. Оборудование быстро захватывает изображения больших зон, что значительно упрощает обследование тяжелых пациентов.

МРТ

Этот вид томографии неинвазивен. В процессе используются радиочастотные импульсы и магнитное поле.

Обследование не требует йодосодержащих контрастных агентов и не создает лучевой нагрузки. Изображения получают в различных плоскостях.

Изображения имеют значительное увеличение, что позволяет легко рассмотреть небольшие опухоли. МРТ выявляет даже незначительные изменения в почках.

Биопсия

Единственный способ безошибочно диагностировать почечную ангиомиолипому — это биопсия. Это обследование назначают, когда трудно отличить ангиомиолипому от рака почек. Методика заключается в том, что через тонкую иглу берут небольшой образец ткани почки, который затем отправляют на микроскопическое исследование. По результатам врач формирует полную картину патологии.